바테르증후군 뜻 원인 증상 치료법 완벽 총정리

바테르증후군은 신생아에게 영향을 미치는 희귀한 유전 난치질환입니다.

 

바테르증후군과 같은 선천성 난치질환 환자를 보호하는 가족은 어려운 환경 속에서도 아이를 사랑으로 키우고 있습니다. 이러한 가족들을 위한 지원책을 강화하여 가족들이 아이와 함께 행복한 삶을 살아갈 수 있도록 해야 할 것입니다.

 

 

바테르증후군에 대한 뜻, 원인, 증상, 치료법 등 질환에 대한 모든 내용을 총정리해서 알려드리겠습니다.

 

 

바테르증후군 뜻 원인 증상 치료법 완벽 총정리

 

바테르증후군 뜻

 

바테르증후군(VATER syndrome)은 신체의 여러 부위에 기형이 나타나는 선천성 질환입니다.

 

VATER는 Vertebral anomalies(척추 기형), Anal atresia(항문폐쇄), Tracheoesophageal fistula(식도와 기관 연결 부위의 구멍), Elbow anomalies(팔꿈치 기형), Renal anomalies(신장 기형)의 첫 글자를 따서 만든 약칭입니다.

 

 

바테르증후군 증상 신체 부위(출처:VACTERL Association)

 

 

바테르증후군은 신생아 10만명 당 16명 정도의 발병률을 가지고 있습니다. 한 가족 내에서 1명 이상 나타나는 경우는 드문 것으로 알려져 있습니다.

 

발병하는 부위 기관별 발생률은 아래와 같습니다.

 

● 척추기형 : 70%
● 심실중격 결손증 과 기타 심장기형 : 53%
● 항문 폐쇄 (±관루) : 80%
● 식도폐쇄를 동반한 식도 기관루 : 70%
● 요골기형 (엄지손가락, 요골형성부전, 다지증등)  : 65%
● 신장기형 : 53%
● 단일 제대동맥 : 35%

 

 

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바테르증후군 원인

 

바테르증후군의 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았지만, 염색체 이상이나 유전적 요인이 관련된 것으로 추측됩니다.

 

그러나 당뇨병 산모에게서 태어난 신생아나 산모가 에스트로프로게스틴(estroprogestins), 메티마졸(methimazole), 독소루비신(doxorubicin) 항암제를 투여받았을 경우 더 많은 빈도로 발병이 되는데 정확한 원인은 모릅니다.

 

임신 초기에 환경 변화와 유전적 성향이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 추정됩니다.

 

 

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바테르증후군 증상

 

바테르증후군(VATER syndrome)의 대표적인 증상은 다음과 같습니다.

 

① V(Vertebral, 척추) 이상

환자의 약 70%에서 발생하며 척추만곡, 반추, 요골 이형성증을 가지고 있습니다. 척추가 휘어지는 척추측만증, 척추뼈가 정상적인 수보다 적거나 많은 척추결손증 등이 나타날 수 있습니다.

 

 

바테르증후군 증상 V(Vertebral, 척추) 이상

 

 

② A(Anus, 항문) 이상

환자의 약 80%에서 항문 폐쇄((anal atresia)가 동반됩니다. 항문 폐쇄는 항문이 막혀있어 배변을 할 수 없는 상태를 말합니다. 항문 쇄항(imperforate anus)도 흔하게 발생합니다.

 

 

③ C(Cardiac, 심장) 이상

기관-식도루를 동반한 선천성 심장질환의 대표적인 종류로는 심실중격결손, 동맥관개존증, 대혈관전위 등이 있습니다. 신장의 크기가 작거나, 염증, 결석 등이 발생할 수 있으며 바테르증후군의 53%에서 나타난다고 알려져 있습니다.

 

 

바테르증후군 증상  C(Cardiac, 심장) 이상

 

 

④ TE(Tracheo-esophageal, 기관- 식도) 이상

약 70%에서 식도 폐쇄를 동반한 식도 기관루가 동반됩니다. 대부분의 경우 산전 진찰에서 발견되지 않지만 산모에게 양수과다증의 병력이 있어 산전 초음파에서 위가 보이지 않거나 작다면 식도 폐쇄와 식도 기관루를 의심해 볼 수 있습니다.

 

 

바테르증후군 증상 E(Tracheo-esophageal, 기관- 식도) 이상

 

 

 

 

⑤ R(Radial, 요골) 이상

요골의 형성부전 및 무형성증의 경우 환부의 손이 안쪽으로 비틀어 비정상적인 모습을 띠기도 하고, 때로는 엄지손가락에 이상이 동반되어 엄지손가락이 작아지거나 비정상적인 자세가 되기도 합니다.

 

 

바테르증후군 증상 R(Radial, 요골) 이상

 

 

⑥ R(Renal, 신장) 이상

신장 이상은 약 50%에서 동반되는데, 그 종류로는 신장 무형성증, 신낭종, 수신증이 있으며 요관의 이상도 동반될 수 있습니다. 신장의 크기가 작거나, 염증, 결석 등이 발생할 수 있습니다.

 

바테르증후군 증상 R(Renal, 신장) 이상

 

 

⑦ L(Limb, 사지) 이상

대부분의 팔 기형은 다리 쪽에 비해 더 흔하며 손가락이 짧거나 없는 경우와 상완골이 불완전하게 발달한 것입니다. 또한 심장과 신장 기능에 문제가 있는 환자는 용혈성 요독증의 위험이 증가합니다.

 

 

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바테르증후군 치료법

 

바테르증후군의 치료법은 환자의 증상에 따라 다릅니다. 기관별 이상에 따라 치료가 필요한데 주된 치료법은 수술적 치료입니다.

 

예후 역시 동반되는 기형의 중증도에 따라 다르지만 사망률은 일반 신생아에 비해 최대 25배까지 높은 것으로 보고되고 있습니다.

 

심장과 위장관 기형은 생명을 위협하는 질환으로 즉각적인 수술이 필요하며 손가락, 발가락, 발등의 기형이나 이상은 재건술을 통해 회복이 가능합니다. 또한 근력과 운동범위를 향상하기 위해 꾸준한 언어치료와 작업치료가 필요한 질환입니다.

 

항문폐쇄는 수술을 통해 항문을 만드는 수술이 필요합니다. 식도와 기관 연결 부위의 구멍은 수술을 통해 두 관을 분리하는 수술이 필요합니다. 팔꿈치 기형은 수술을 통해 관절을 정상적인 위치로 돌려놓는 수술이 필요합니다. 신장 기형은 수술을 통해 신장을 제거하거나, 신장 기능을 보조하기 위한 치료를 시행할 수 있습니다.

 

바테르증후군 치료법

 

 

바테르증후군 환자는 수술 후에도 지속적인 관리가 필요합니다. 수술 부위의 감염이나 합병증이 발생하지 않도록 주의해야 합니다. 또한, 신장 기능, 심장 기능, 뇌 기능 등을 정기적으로 검사하여 이상이 발생하지 않도록 관리해야 합니다.

바테르증후군 환자는 재활치료를 통해 신체 기능을 향상시킬 수 있습니다. 재활치료는 운동 치료, 언어 치료, 작업 치료 등을 포함합니다.

 

 

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이상으로 바테르증후군에 대한 뜻, 원인, 증상, 치료법 등 질환에 대한 모든 내용을 총정리해서 알려드렸습니다.

 

 

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